Φωτο από Βικιπαιδεια
Η εγκάρσια μυελίτιδα αποτελεί μία φλεγμονή του νωτιαίου μυελού, ενός σημαντικού τμήματος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο τελευταίος μεταφέρει τα νευρικά σήματα από και προς τον εγκέφαλο μέσω των νεύρων που βρίσκονται εκατέρωθεν του νωτιαίου μυελού και συνδέονται με τα νεύρα σε άλλα σημεία του οργανισμού. Ο όρος μυελίτιδα αναφέρεται στη φλεγμονή του νωτιαίου μυελού, ενώ ο όρος εγκάρσια στην κατανομή των βλαβών.
Τα αίτια της εγκάρσιας μυελίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν λοιμώξεις, παθήσεις του ανοσοποιητικού συστήματος και άλλες διαταραχές που προκαλούν βλάβες ή καταστρέφουν τη μυελίνη, τη λιπώδη ουσία δηλαδή που καλύπτει τις νευρικές ίνες. Η φλεγμονή στο νωτιαίο μυελό διαταράσσει την επικοινωνία μεταξύ των νευρικών ινών ανάμεσα στο νωτιαίο μυελό και τον υπόλοιπο οργανισμό, επηρεάζοντας την αισθητικότητα και τη νευρική σηματοδότηση κάτω από το σημείο της βλάβης. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άλγος, αισθητικά προβλήματα, αδυναμία στα κάτω και άνω άκρα, καθώς και προβλήματα στην ουροδόχο κύστη και το έντερο. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν αιφνιδίως (μέσα σε ώρες) ή σταδιακά σε ένα διάστημα ημερών ή εβδομάδων.
Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, φύλου ή φυλής. Δεν παρουσιάζει κληρονομικότητα. Οι περισσότερες διαγνώσεις της νόσου γίνονται στις ηλικίες 10-19 και 30-39.
Αν και ορισμένοι ασθενείς αναρρώνουν από την εγκάρσια μυελίτιδα χωρίς προβλήματα, η θεραπεία μπορεί να χρειαστεί μήνες ή και χρόνια. Σε άλλους μπορεί να παραμείνουν μόνιμες βλάβες που επηρεάζουν την ικανότητά τους να επιτελούν δραστηριότητες της καθημερινότητας. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν μόνο 1 επεισόδιο εγκάρσιας μυελίτιδας, ενώ άλλοι παρουσιάζουν υποτροπές, ιδιαίτερα αν το επεισόδιο αποδίδεται σε κάποια υποκείμενη νόσο.
Δεν υπάρχει θεραπεία για την εγκάρσια μυελίτιδα. Οι προσεγγίσεις για την πρόληψη ή ελαχιστοποίηση των βλαβών της νόσου περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος, πλασμαφαίρεση ή αντιιικά φάρμακα.
Τα ακριβή αίτια της εγκάρσιας μυελίτιδας και των εκτεταμένων βλαβών στις νευρικές ίνες είναι άγνωστα στις περισσότερες περιπτώσεις. Αν τα αίτια της νόσου δεν είναι δυνατό να ταυτοποιηθούν, η νόσος λέγεται ιδιοπαθής. Ωστόσο, η αναζήτηση των αιτιών είναι σημαντική, καθώς ορισμένα αίτια διαφοροποιούν τη θεραπεία της νόσου.
Η αναζήτηση κυκλοφορούντων αντισωμάτων για της πρωτεΐνες ακουαπορίνη-4 και ολιγοδενδροκυτταρική αντι-μυελίνη είναι χρήσιμες για την αναζήτηση του αιτίου της νόσου. Τα αντισώματα είναι πρωτεΐνες που παράγοντα από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και προσδένονται σε βακτήρια, ιούς και «ξένες» χημικές ουσίες μην επιτρέποντάς τους να προκαλέσουν βλάβες στον οργανισμό. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, τα αντισώματα προσδένονται σε φυσιολογικές πρωτεΐνες του οργανισμού. Η ακουαπορίνη-4 είναι μία σημαντική πρωτεΐνη που μεταφέρει νερό μέσω των κυτταρικών μεμβρανών των νευρικών κυττάρων. Η γλυκοπρωτεΐνη των ολιγονδροκυττάρων βρίσκεται στην εξωτερική επιφάνεια της μυελίνης.
Διάφορες παθήσεις μπορεί να προκαλέσουν εγκάρσια μυελίτιδα. Παραδείγματα αυτών αναφέρονται παρακάτω:
Σε ορισμένα άτομα, η εγκάρσια μυελίτιδα αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα μίας αυτοάνοσης ή ανοσομεσολαβούμενης νόσου, όπως η πολλαπλή σκλήρυνση ή η οπτική νευρομυελίτιδα.
Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να είναι είτε οξεία (εμφανίζεται σε ώρες ή ημέρες) είτε υποξεία (εμφανίζεται σε διάστημα 1-4 εβδομάδων). Τέσσερα κλασικά συμπτώματα της εγκάρσιας μυελίτιδας είναι:
Αρκετοί ασθενείς αναφέρουν επίσης μυϊκούς σπασμούς, ένα γενικότερο αίσθημα δυσφορίας, κεφαλαλγία, πυρετό και απώλεια της όρεξης, ενώ άλλοι παρουσιάζουν συμπτώματα στο αναπνευστικό. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν, σεξουαλική δυσλειτουργία, κατάθλιψη και άγχος που προκαλούνται από τις αλλαγές στον τρόπο ζωής, το στρες και το χρόνιο πόνο.
Το τμήμα του νωτιαίου μυελού στο οποίο εντοπίζονται οι βλάβες, καθορίζει ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται. Γενικά, οι βλάβες σε ένα συγκεκριμένο σημείο, επηρεάζουν όλα τα όργανα που βρίσκονται κάτω από αυτό. Στους ασθενείς με εγκάρσια μυελίτιδα, οι βλάβες της μυελίνης εντοπίζονται συχνότερα στα νεύρα που βρίσκονται ψηλά στη μέση, με αποτέλεσμα να προκαλούνται προβλήματα στις κινήσεις των κάτω άκρων και στο γαστρεντερικό.
Ο γιατρός θα διαγνώσει την εγκάρσια μυελίτιδα λαμβάνοντας το ιατρικό ιστορικό και κάνοντας μία πλήρη νευρολογική εξέταση. Το πρώτο βήμα στην εκτίμηση μίας πάθησης του νωτιαίου μυελού είναι ο αποκλεισμός των αιτιών που απαιτούν επείγουσα αντιμετώπιση, όπως ένας τραυματισμός ή ένας όγκος που ασκεί πίεση στο νωτιαίο μυελό. Άλλα προβλήματα που πρέπει να αποκλειστούν περιλαμβάνουν την κήλη, τις στενώσεις, τα αποστήματα, τις παθολογικές συλλογές των αγγείων και τις ανεπάρκειες βιταμινών. Οι εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της εγκάρσιας μυελίτιδας ή τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων από τη διαφορική διάγνωση περιλαμβάνουν:
Σε περίπτωση που καμία από τις παραπάνω εξετάσεις δεν καταφέρει να αναδείξει κάποιο αίτιο, τίθεται η διάγνωση της ιδιοπαθούς εγκάρσιας μυελίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο αρχικός έλεγχος με μαγνητική τομογραφία και οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να καταλήξει σε φυσιολογικά αποτελέσματα και επομένως πρέπει να γίνει επανάληψη σε 5-7 ημέρες.
Οι θεραπείες της εγκάρσιας μυελίτιδας στοχεύουν στην αντιμετώπιση των λοιμώξεων που προκαλούν τη νόσο, στη μείωση της φλεγμονής του νωτιαίου μυελού και στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Η αρχική θεραπεία και διαχείριση των επιπλοκών της εγκάρσιας μυελίτιδας περιλαμβάνει:
Μετά την αρχική θεραπεία, είναι σημαντικό να διατηρηθεί η λειτουργικότητα του οργανισμού καθώς περιμένουμε την ανάρρωση του νευρικού συστήματος. Αν επηρεάζεται η αναπνοή ίσως είναι σκόπιμο να γίνει χρήση οξυγόνου. Η θεραπεία χορηγείται συνήθως σε νοσοκομείο.
Στους περισσότερους ασθενείς παρατηρείται ένα μόνο επεισόδιο εγκάρσιας μυελίτιδας. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να χρειαστεί να γίνει χρόνια θεραπεία με φάρμακα για να τροποποιηθεί η δράση του ανοσοποιητικού συστήματος. Παραδείγματα διαταραχών που μπορεί να χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία είναι η πολλαπλή σκλήρυνση και η οπτική νευρομυελίτιδα. Η θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης με ανοσορυθμιστικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα πρέπει να εξεταστεί όταν αποτελεί την αιτία της μυελίτιδας. Τα φάρμακα αυτά περιλαμβάνουν το alemtuzumab, το dimethyl fumarate, το fingomilod, το glatiramer acetate, την ιντερφερόνη β και άλλα.
Οι ανοσοκατασταλτικές θεραπείες χορηγούνται στην οπτική νευρομυελίτιδα και τα υποτροπιάζοντα επεισόδια εγκάρσιας μυελίτιδας που δεν προκαλούνται από πολλαπλή σκλήρυνση. Στοχεύουν στην πρόληψη μελλοντικών επεισοδίων μυελίτιδας και περιλαμβάνουν φάρμακα όπως το mycophenolate mofetil, την αζαθειοπρίνη και τη ριτουξιμάμπη.
Αρκετές θεραπείες αποκατάστασης είναι διαθέσιμες για τους ασθενείς που παρουσιάζουν κατάλοιπα μετά από ένα επεισόδιο εγκάρσιας μυελίτιδας. Η μυϊκή δύναμη και η λειτουργικότητα μπορεί να επανέλθουν με τις θεραπείες αποκατάστασης ακόμα και αρκετά χρόνια μετά το αρχικό επεισόδιο. Η θεραπεία αποκατάστασης διδάσκει στον ασθενή στρατηγικές για να επιτελεί διάφορες δραστηριότητες με νέους τρόπους με σκοπό να μπορέσει να ξεπεράσει τις όποιες αναπηρίες. Αν και δεν μπορεί να αναιρέσει τις βλάβες που έχουν γίνει από την εγκάρσια μυελίτιδα, η θεραπεία αυτή βοηθά τον ασθενή να αποκτήσει λειτουργική ανεξαρτησία και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του.
Συχνές νευρολογικές επιπλοκές που παραμένουν μετά από ένα επεισόδιο εγκάρσιας μυελίτιδας περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία, σπαστικότητα ή παράλυση, ακράτεια και χρόνιο πόνο. Σε ορισμένα περιστατικά, τα παραπάνω μπορεί να είναι μόνιμα. Οι παραπάνω επιπλοκές μπορούν να περιορίσουν σημαντικά στην ικανότητα ενός ατόμου να επιτελέσει καθημερινές δραστηριότητες όπως το μπάνιο, το ντύσιμο και οι δουλειές του σπιτιού. Οι συχνότερες θεραπείες περιλαμβάνουν:
Οι περισσότεροι ασθενείς με εγκάρσια μυελίτιδα επανέρχονται εν μέρει ή πλήρως, με το μεγαλύτερο ποσοστό της ανάρρωσης να συμβαίνει μέσα στους 3 πρώτους μήνες μετά το επεισόδιο. Για ορισμένα άτομα, η ανάρρωση μπορεί να συνεχιστεί ακόμα και για 2 χρόνια ή περισσότερο. Ωστόσο, αν δεν υπάρχει καμία βελτίωση μέσα στους πρώτους 3-6 μήνες, η πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης είναι πολύ μικρή. Η επιθετική οξεία θεραπεία και η φυσιοθεραπεία φαίνεται ότι προσφέρουν κάποια οφέλη. Σε ορισμένα άτομα μπορεί να προκληθεί μόνιμη αναπηρία, ενώ σε άλλα μπορεί να παραμείνει αδυναμία, σπαστικότητα ή άλλες επιπλοκές. Τα επεισόδια μυελίτιδας με οπτική νευρομυελίτιδα είναι συνήθως πιο σοβαρά και σχετίζονται με χειρότερη πρόγνωση σε σχέση με τα επεισόδια της πολλαπλής σκλήρυνσης. Η ταχεία εμφάνιση των συμπτωμάτων σχετίζεται συνήθως με χειρότερη πρόγνωση.
Οι περισσότεροι ασθενείς με εγκάρσια μυελίτιδα παρουσιάζουν ένα μόνο επεισόδιο, αν και μπορεί να εμφανιστούν επίσης υποτροπές της νόσου, ιδιαίτερα όταν υπάρχει κάποιο υποκείμενο αίτιο. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να υπάρχει πλήρης ανάρρωση και στη συνέχεια να παρουσιαστεί νέο επεισόδιο. Σε όλα τα περιστατικά της μυελίτιδας, ο γιατρός θα εξετάσει τα πιθανά αίτια όπως η πολλαπλή σκλήρυνση και η σαρκοείδωση, καθώς οι ασθενείς με τις παθήσεις αυτές μπορεί να παρουσιάσουν υποτροπή ή επιδείνωση όταν διακοπεί η οξεία θεραπεία. Στους ασθενείς αυτούς πρέπει να χορηγείται προληπτική αγωγή για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής.
Βιβλιογραφία: NINDS
Πηγή : http://pathologia.eu/anosologia/egkarsia-myelitida-syxnotera-aitia-symptwmata-kai-antimetwpish/